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小儿莫拉雷脑膜炎

概述：莫拉雷脑膜炎是一种良性、再发性、自限性的无菌性脑膜炎，在临床上比较少见。又称良性再发性脑膜炎、良性复发性无菌性脑膜炎(benign recurrent aseptic meningitis)，是一种急性发作性、良性经过的无菌性脑膜炎综合征，曾称“良性复发性内皮细胞白细胞增多性脑膜炎综合征”，后定名为Mollaret脑膜炎。本病征为短暂的脑膜炎发作与无症状的间歇交替出现。

流行病学

流行病学：Mollaret脑膜炎是一种少见的反复发作的脑膜炎，小儿、成人均有报道，1944年Mollaret首先报道本症迄今，全球仅报道100例左右。国内1980年沈耕荣等首先报道以来，文献报道不多。1981年左启华等曾见到2例。1986年范永琛也曾报道1例。

病因

病因：本病征病因不清。可疑为病毒性感染。

发病机制

发病机制：本病的确切病因及发病机制尚不清楚。近10年来，这方面的研究有了一些进展，目前认为此病的发生可能与以下几方面的因素有关：

1.病毒感染所致 Mollaret脑膜炎可能为病毒感染所致，目前已从患者脑脊液中发现了单纯疱疹病毒(HSV₁)、HSV₁-DNA，也找到了EB病毒感染的证据。

2.细胞脱落所致有人认为Mollaret脑膜炎是由于神经系统皮样囊肿或类似的肿瘤细胞脱落所致，脱落的细胞屑中带入蛛网膜下腔的胆固醇可产生化学性刺激，导致短时的脑膜炎发作。

3.免疫因素作用 Mollaret脑膜炎的发病中免疫因素亦起了一定的作用，T淋巴细胞调理功能异常，补体C₁缺乏，细胞因子(诸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE₂等)水平增高。

近来亦有人认为，Mollaret脑膜炎与复发性多浆膜炎有相似的发病机制，Mollaret脑膜炎只不过是多浆膜炎在某一脏器的表现之一。

临床表现

临床表现：本病临床少见，主要表现为反复发作性头痛、发热、脑膜刺激征；每次发作无特殊诱因，亦无任何先兆，每次发作形式与临床表现均十分相似；发作间歇期长短不等，发作与消退迅速，发作次数难以预料；有将近50%的患者可出现轻重不一，历时短暂的脑实质损害的表现；病程自限，预后良好。

本病征多见于小婴儿，发作突然，数小时内症状即达顶点，发热、恶心、呕吐、头痛、颈背痛、肌痛、颈强直、克征和布征阳性，有的尚有惊厥、幻觉、昏迷、复视、面神经麻痹、瞳孔不等大、巴氏征阳性等。症状持续2～7天，长可达20余天，然后很快消失，恢复正常。间隔数天至2个月又发作。经数年内多次相似的发作后，可突然停止发作，不留后遗症。

并发症

并发症：发作时可发生惊厥、幻觉、昏迷、复视等。停止发作后不留后遗症。

实验室检查

实验室检查：在发作的头一天内脑脊液检查可见大单核细胞或大量内皮细胞。开始白细胞升高可达数千，以中性和大的易碎内皮细胞为主，一天后变为以单核、淋巴为主，数天后细胞很快减少。轻度蛋白增高，糖可正常或减低。脑脊液中大量内皮细胞是本症重要特点。Heramns提出内皮细胞占总细胞数66%以上具诊断价值。无细菌。

其他辅助检查

其他辅助检查：发作时脑B超、CT检查见颅压增高，脑水肿表现。

诊断

诊断：目前本病的诊断主要依据1962年Bruyn提出的诊断标准：

1.反复脑膜炎症状发作反复发热伴脑膜刺激征，每次发作持续3～7天，起病时有发热，发作时表现为头痛、颈背痛、肌痛、颈背强直，布氏、克征均阳性。症状在发作后数小时达高峰，持续数天症状突然消失。

2.间歇性发作两个发作间无任何症状和体征，脑膜炎症状来去突然。

3.发作期脑脊液细胞数增加包括内皮细胞、中性粒细胞、淋巴细胞。

4.病程自限无后遗症反复发作，一般不影响健康。

5.应用现代检查技术不能发现任何致病微生物 Evans认为实验室较具特征性的是脑脊液中发现形态大而规则、胞浆和细胞核分界不清、容易破碎的单核细胞，即Mollaret细胞。一般认为Mollaret细胞在发病后数小时内出现，24h后很少见到。

鉴别诊断

鉴别诊断：本病征发作时应与化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、新型隐球菌性脑膜炎鉴别；应与复发性化脓性脑膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮肤窦道等所致的反复发作性脑膜炎、颅内和脊髓腔皮样囊肿所致的反复发作的化学性无菌性脑膜炎、白塞综合征等相鉴别。

治疗

治疗：本病目前尚无肯定的治疗方法。临床亦尝试应用糖皮质激素、抗组胺药、抗生素、甲硝唑(灭滴灵)、静注普鲁卡因等治疗，效果也均未完全确定。发作时对症处理，如止惊、降低颅内压等措施。当临床拟诊本病时，应注意排除复发性细菌性脑膜炎、交感性脑膜炎、周期性脑膜炎等，以免延误临床治疗。Mollaret脑膜炎的治疗以对症处理为原则。采用抗菌和(或)抗病毒治疗，辅以脱水降颅压、解热等处理，获得显著疗效，Katayama认为吲哚美辛的应用有利于控制细胞因子水平异常增高所致发热等症状。但这究竟是药物的疗效，还是病情自然缓解，尚难肯定。目前本病的治疗可能要从“反复发作性”上着手，寻找适当的方案，控制其反复发作。

预后

预后：本病征预后良好，明显地为一种自限性疾病。

预防

预防：积极防治病毒感染性疾病，做好各种预防接种。

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